enfermedad autoinmune de la piel ser más dura

Esclerodermia o esclerosis sistémica

Como el propio nombre señala, este género de esclerodermia afecta a nivel sistémico. El desarrollo anormal del tejido conectivo provoca daño vascular y fibrosis (tejido cicatricial) en los órganos perjudicados (piel, intestinos, corazón, pulmones,…), ya que cuando el tejido cicatricial en un órgano, este deja de marchar apropiadamente. Existen múltiples géneros de esclerosis sistémica, en función de si tiene afectación cutánea limitada, difusa o carece de afección cutánea.

La esclerodermia sistémica con afección cutánea limitada representa la mayor parte de los casos de esclerosis sistémica. Avanza de manera lenta y acostumbra a afectar a la piel de la cara, las manos y los pies. Puede conocerse asimismo como síndrome de CREST, por 5 de sus rasgos más característicos: Calcinosis (depósitos anormales de calcio en la piel), síndrome de Raynaud (minoración del flujo sanguíneo en zonas distales del cuerpo, sobre todo dedos y nariz), disfunción Esofágica (capacidad de trabajo del esófago), esclerodactilia (engrosamiento y el endurecimiento de la piel de los dedos) y Telangiectasia (desarrollo anormal de los vasos sanguíneos en la superficie de la piel).

En lo que se refiere a la esclerodermia sistémica con afección cutánea difusa, acostumbra a ser de comienzo veloz, y afecta a la piel de la parte central del cuerpo, como los muslos, los brazos, las manos y los pies. En esta clase de esclerodermia sistémica es más habitual la afectación de órganos internos.

Asimismo hay algunos tipos más extraños en los que existe afectación de órganos internos mas no de la piel, y se les conoce como esclerosis sistémica sin esclerodermia.

¿Cuáles son las causas de la esclerodermia?

Hoy en día se ignora la causa precisa de la sobreproducción de colágeno propio de la esclerodermia, mas el sistema inmunitario semeja estar implicado. Aun así, se sospecha que hay múltiples factores que pueden estar implicados en su desarrollo, como la genética, el medioambiente, cambios en el sistema inmunitario o cambios hormonales, mas aún está por probar esta teoría.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de la esclerodermia cambian de una persona a otra, singularmente si tienen diferente zona perjudicada o diferente género de esclerodermia.

Entre los signos y síntomas más tempranos podemos localizar hinchazón o picazón, aparte de cambios en la coloración y textura de la piel. Asimismo pueden aparecer inconvenientes digestibles (acidez de estómago, complejidad para tragar, hinchazón abdominal, estreñimiento o diarrea, incontinencia fecal,…), inconvenientes cardiacos y pulmonares (sensación de falta de aire, menor tolerancia al ejercicio, mareos, arritmias cardiacas, hipertensión arterial, hipertensión pulmonar,…), aparte de acumulación de líquidos en los miembros inferiores o en el corazón, insuficiencia nefrítico, o dolor articular, entre otros muchos.

Asimismo es propio, como ya hemos comentado, el fenómeno de Raynaud, en el que las puntas de los dedos (y otras zonas distales del cuerpo) no reciben riego sanguíneo suficiente y cambian su coloración.

Diagnóstico

Frecuentemente, cuando se sospecha de una esclerodermia localizada, se puede recurrir a una analítica de sangre, ya frecuentemente se pueden advertir anticuerpos positivos, o biopsias que confirmen nuestro diagnóstico y acoten la profundidad de la afección. En ciertos casos asimismo puede ser útil una radiografía si se sospecha de afección ósea.

En cambio, frente a la esclerodermia sistémica, el diagnóstico puede ser bastante difícil, sobre todo al comienzo, además de esto por el hecho de que comparten síntomas con otras nosologías del tejido conectivo, como el lupus o la artritis reumatoide. Todo esto, así como que no hay una prueba concreta para advertirlo, hace que llegar al diagnóstico sea complejo, por lo que se precisa de una enorme experiencia médica para diagnosticarlo.

Tratamiento

Ningún tratamiento puede sanar esta enfermedad, mas sí que puede frenar la progresión de la enfermedad y disminuir al mínimo los síntomas. Por esta razón, el tratamiento actual se fundamenta en los síntomas y las dificultades asociadas.

Para tratar la esclerosis sistémica se usan fármacos inmunosupresores, antinflamatorios y corticosteroides, aparte de los fármacos precisos para mitigar los diferentes síntomas que broten. Mas para tratar la esclerodermia localizada si que existe mayor pluralidad. Hay patentizas de que la fototerapia con rayos UVB son eficientes para tratar la afección de la piel superficial, y con rayos UVA para la afección más profunda. Asimismo el metotrexato y los corticosteroides han resultado útiles cuando la enfermedad es grave o de veloz progreso.

A veces asimismo es útil la fisioterapia para tratar o prevenir las contracturas articulares, y el uso de cremas hidratantes y de protección solar para hidratar y resguardar la piel perjudicada.

Referencias:

Asociación de esclerodermia de Castellón. https://www.esclerodermia.es/

Esclerodermia (dos mil veinte). NIAMS: National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. https://www.niams.nih.gov/es/informacion-de-salud/esclerodermia

Jimenez, S. A. (dos mil veintidos). Scleroderma Treatment & Management: Approach Considerations, Pruritus, Raynaud Phenomenon. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/331864-treatment#d7

Los reumatólogos estiman que en España existen trece.000 pacientes con esclerodermia (dos mil veintiuno). Fundación De España de Reumatología. https://inforeuma.com/los-reumatologos-estiman-que-en-espana-existen-trece-cero-pacientes-con-esclerodermia/

Odonwodo, A., Badri, T., & Hariz, A. (dos mil veintiuno). Scleroderma. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537335/

‌Scleroderma (dos mil diecinueve). Cleveland Clinic. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/8979-scleroderma-an-overview

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